发病机制
发病机制:朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell),即朗格汉斯细胞的增殖,同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞,并可同时伴有区域性坏死及出血。
免疫组化研究指出,朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性,也能与花生凝结素(peanut agglutinin)结合。
临床表现
临床表现:临床最常见的朗格汉斯细胞病是
骨嗜酸性肉芽肿。在国内5校统计的64例中有61例占95.3%;韩-薛-柯病最少,仅3例(4.7%)。
临床上,本病多发生于婴幼儿及青年人:
勒-雪病多见于2岁以下;韩-薛-柯病多见于2~4岁;骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。
1.
骨嗜酸性肉芽肿 又称局限性组织细胞增生症,病变往往主要侵犯骨骼,不侵犯内脏,以颅骨、肋骨、下颌骨最易受累。口腔中常侵犯牙龈和颌骨,尤其下颌骨。牙龈肿胀、疼痛、龈缘坏死呈虫蚀样,易出血,颌骨肿大,牙齿松动,或拔牙创不愈。该病多见于儿童及青少年,男性多见,预后较好。多发性者易复发。
X线表现:颌骨似囊肿或恶性肿瘤,牙槽骨破坏消失,牙齿悬浮于其中;颅骨者呈圆形或卵圆形缺损,病灶边缘整齐,病期长者,边缘可硬化,后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。
2.韩-薛-柯病 又称慢性播散性组织细胞增生病。主要好发于4~6岁儿童,男性多见,病变往往累及多骨及骨外器官,如皮肤、内脏等,但病变进展缓慢。本病有三大特征性症状:
颅骨缺损,眼球突出和
尿崩症。即病变侵犯眶骨可引起突眼;累及蝶鞍可侵犯垂体,出现
尿崩症;侵袭颅骨可出现质软的肿块或边缘清楚的骨缺损;病变侵犯牙龈引起红肿糜烂、坏死性溃疡、牙齿松动脱落;此外还可出现肝、
脾大、皮疹、贫血、白细胞增高等。发病年龄越小,预后越差。
X线表现:可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿凿性破坏,边锐,无硬化现象,病灶常可互相融合呈地图样,眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收,使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润,自肺门呈细条索放射状,伴弥漫的微点状影,重者呈蜂窝状。
3.
勒-雪病 又称急性播散型组织细胞增生病。多发生于2~3岁以下婴幼儿。病变发展迅速,为最严重的一型。可广泛迅速波及骨髓、内脏和皮肤,包括累及骨髓、肝、脾、淋巴结、皮肤、肺等,患儿高热、肝、
脾大,皮疹、体重下降、淋巴结肿大,进行性贫血和白细胞增高,口腔出现乳牙松动,牙龈肥大、
巨舌等,预后极差,可在数月内死亡。
X线表现:罹患骨呈广泛穿凿性破坏,病灶边缘不齐,无骨质增生现象;肺呈广泛粟粒样改变。
治疗
治疗:对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主;对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗,包括泼尼松治疗。
对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主,必要时也可辅以局部放疗,但疗效较差,仅起缓解病情的作用。
1.骨嗜酸性肉芽肿 采用外科局部刮治加低剂量放疗为主,多发性骨嗜酸性肉芽肿者还可辅以化疗;放疗总量为40~50Gy,每次1.2~2Gy。
2.韩-薛-柯病 因病变累及多个脏器,故应首选综合化疗或皮质激素局部注射,必要时也可辅以小剂量的局部放疗可能有效。
3.勒-雪病 无有效疗法。国内有学者推荐不妨采用联合化疗,可能会缓解病情,即细胞毒素类药物如长春新碱/
长春碱、环磷酰胺[2.5~5mg/(kg·d)],甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等;免疫制剂:胸腺素、胸腺素、α-干扰素等;皮质激素:泼尼松龙、泼尼松[2.2mg/(kg·d)]、氢化可的松、地塞米松等,可交替联合应用。